Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση: Ποιοι κινδυνεύουν περισσότερο



Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (idiopathic pulmonary fibrosis-IPF) είναι μια προοδευτικά εξελισσόμενη, μη αναστρέψιμη, θανατηφόρος νόσος, άγνωστης αιτιολογίας, με μέση επιβίωση από τη στιγμή της διάγνωσης της τα 3-5 έτη, πολύ χειρότερη από πολλούς καρκίνους. Συνήθως εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 60 ετών, καπνιστές, και τείνει να προσβάλει περισσότερο τους άνδρες από τις γυναίκες. Περίπου 300.000 ασθενείς πάσχουν από αυτή στις Ηνωμένες Πολιτείες και στην Ευρώπη.
Στην Ελλάδα οι ασθενείς υπολογίζονται σε 2.000-3.000, και οι νέοι ασθενείς κάθε χρόνο υπολογίζονται σε 800, περισσότεροι από τους οποίους είναι είτε αδιάγνωστοι είτε λαμβάνουν αδόκιμες ή επιβλαβείς θεραπείες, όπως κορτιζόνη και ανοσοκατασταλτικά. Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μία από τις 500 σπάνιες παθήσεις του πνεύμονα που προσβάλλουν τον διάμεσο ιστό, καλούνται διάμεσες πνευμονοπάθειες. Ο μεγάλος αριθμός των καθιστά την διάγνωσή τους και τον χειρισμό τους δύσκολο και απαιτεί ειδική εμπειρία. Αυτό σημαίνει ότι κάθε πνευμονική ίνωση δεν είναι ιδιοπαθής και δεν έχει την ίδια πρόγνωση, ακόμη ασθενείς με το ίδιο νόσημα μπορεί να έχουν διαφορετική βαρύτητα και πρόγνωση.

Τα κύρια συμπτώματα είναι ο χρόνιος ξηρός βήχας και η προοδευτικά αυξανόμενη δύσπνοια στην κόπωση. Η νόσος χαρακτηρίζεται από αντικατάσταση του φυσιολογικού πνεύμονα από καταστρεπτικές ουλές με αποτέλεσμα την αναπνευστική ανεπάρκεια και την ανάγκη συνεχούς χρήσης οξυγόνου στα τελικά στάδια. Η νόσος μπορεί να προσβάλλει και άλλα άτομα στην ίδια οικογένεια (γονείς, αδέλφια) και καλείται οικογενής πνευμονική ίνωση. Χαρακτηριστικό είναι ότι τα νέα άτομα που προσβάλλονται στην οικογένεια είναι μικρότερης ηλικίας από τα 60. Έχουν περιγραφεί αρκετά γονίδια οικογενούς πνευμονικής ίνωσης και σήμερα έχουμε ένα συνεργατικό πρωτόκολλο με την Γαλλία όπου μπορούν ο Έλληνες ασθενείς να κάνουν δωρεάν γενετικό έλεγχο.
Η διάγνωση και ο χειρισμός των ασθενών με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση ή με υπόνοια της νόσου απαιτεί ειδική εμπειρία και πρέπει να γίνεται σε ειδικά κέντρα αναφοράς, που σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να απαιτείται και ειδικό συμβούλιο. Ο οικογενειακός γιατρός θα πρέπει να τον παραπέμπει σε ειδικό γιατρό και από εκεί σε ειδικό κέντρο για τη συγκεκριμένη νόσο. Λόγω της χρονιότητας της νόσου αλλά και της ηλικίας πολλοί ασθενείς πάσχουν και από άλλα νοσήματα, όπως του καρδιαγγειακού, σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση, κατάθλιψη, οστεοπόρωση και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Συχνά συνυπάρχει και πνευμονικό εμφύσημα, ενώ μπορεί να εκδηλωθεί και καρκίνος του πνεύμονα, λόγω του καπνίσματος.
Την τελευταία δεκαετία υπάρχει σημαντική πρόοδος σε ότι αφορά την παθογένεια της αλλά και την ταξινόμησή των . Αποτέλεσμα της εντατικής βασικής έρευνας ήταν η διενέργεια μεγάλης κλίμακας κλινικών μελετών που είχε ως αποτέλεσμα την έκδοση επισήμων διεθνών οδηγιών (2011 και 2015) σχετικά με την διάγνωση και την ορθή θεραπεία της νόσου.
Το 2011 εγκρίθηκε από τον Ευρωπαϊκό οργανισμό φαρμάκων το πρώτο ειδικό αντιινωτικό φάρμακο, η πιρφενιδόνη (Esbriet) και αργότερα, το 2014, το δεύτερο αντιινωτικό φάρμακο, η νιντεντανίμπη (Ofev), ενώ και άλλα ευρίσκονται στο στάδιο των κλινικών δοκιμών. Τα φάρμακα αυτά σήμερα κυκλοφορούν στη χώρα μας και χορηγούνται στους ασθενείς δωρεάν από τον ΕΟΠΥΥ.
Αποτέλεσμα της ειδικής αυτής θεραπείας είναι καθυστέρηση της εξέλιξης της νόσου και η μεγαλύτερη επιβίωση. Μέχρι σήμερα, πάντως, η μοναδική αποτελεσματική θεραπεία της νόσου η οποία έχει αποδείξει ότι επιμηκύνει σημαντικά την επιβίωση των ασθενών με ΙΠΙ, είναι η μεταμόσχευση πνεύμονος. Για το λόγο αυτό αλλά και εξαιτίας της ταχείας εξέλιξης της νόσου, οι νέες κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της ΙΠΙ συστήνουν ο ασθενής να εγγράφεται αμέσως μετά τη διάγνωση της νόσου σε λίστα μεταμόσχευσης πνεύμονα. Η μεταμόσχευση πνεύμονος πραγματοποιείται συχνότερα σε ασθενείς ηλικίας μικρότερης των 60 ετών. Στη χώρα μας δεν υπάρχει μεταμοσχευτικό κέντρο πνεύμονος και οι ασθενείς πρέπει να υποβληθούν σε επέμβαση στο εξωτερικό.
Στο νοσοκομείο «ΣΩΤΗΡΙΑ» λειτουργεί μονάδα διαμέσων νοσημάτων πνεύμονος του Πανεπιστημίου Αθηνών υψηλού επιπέδου, όπου έχει αναπτυχθεί διεθνής συνεργασία και έρευνα.

Τι μπορείτε να κάνετε εσείς ως ασθενείς;
Στην περίπτωση που διαγνωσθείτε με ΙΠΙ υπάρχει μια σειρά ενεργειών στις θα μπορούσατε να προβείτε προκειμένου να επιβραδύνετε την εξέλιξη της νόσου και να παραμείνετε για όσο το δυνατόν μεγαλύτερο διάστημα υγιείς. Αυτές περιλαμβάνουν τα εξής:
1) Λαμβάνετε τα συνταγογραφούμενα ειδικά αντιινωτικά φάρμακα του ειδικού θεράποντος ιατρού.
2) Διακόψτε το κάπνισμα σε περίπτωση που καπνίζετε. Για το σκοπό αυτό λειτουργούν ειδικά ιατρεία διακοπής καπνίσματος τα οποία θα μπορούσαν να σας βοηθήσουν στην προσπάθεια σας αυτή.
3) Διατηρείστε μια φυσιολογική και ισορροπημένη διατροφή. Η τελευταία θα σας βοηθήσει να διατηρήσετε σε καλή φυσική κατάσταση το σώμα σας και θα ισχυροποιήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα. Ρωτήστε το θεράποντα ιατρό σας για πιθανά συμπληρώματα διατροφής. Επίσης προσπαθήστε να τρώτε μικρά και πολλά γεύματα κατά τη διάρκεια της ημέρας καθώς πολλοί ασθενείς μπορούν και αναπνέουν καλύτερα όταν το στομάχι τους δεν είναι πλήρως γεμάτο, ενώ αρκετοί έχουν και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση.
4) Ελέγξετε τα επίπεδα της βιταμίνης D (vit D 25 (OH)), πολύ συχνά τα επίπεδα είναι χαμηλά και χρειάζεται πολύμηνη χορήγηση από του στόματος.
5) Προσπαθήστε να αθλείστε ελαφρώς κατά τη διάρκεια της ημέρας, όπως περπατώντας ή κάνοντας ποδήλατο καθώς με τον τρόπο αυτό βελτιώνετε τη φυσική σας κατάσταση και την λειτουργικότητα του πνεύμονα άρα και την οξυγόνωση των ιστών.
6) Ο θεράποντας ιατρός σας μπορεί να σας έχει συνταγογραφήσει συμπληρωματικό οξυγόνο προκειμένου να φέρετε σε πέρας τις καθημερινές σας δραστηριότητες και να βελτιώσει την ποιότητα ζωής σας. Πολλοί ασθενείς φοβούνται ότι θα εθιστούν στο οξυγόνο, αλλά αυτό δεν είναι αληθές. Το συμπληρωματικό οξυγόνο μπορεί να μας περιορίσει σημαντικά τα συμπτώματα της δύσπνοιας και να μας κάνει περισσότερο ενεργητικούς.
7) Εμβολιασθείτε για την γρίπη και τον πνευμονιόκοκκο και αποφεύγετε άτομα που έχουν λοίμωξη του αναπνευστικού. Επικοινωνήστε έγκαιρα με τον θεράποντα σε περίπτωση συμπτωμάτων λοίμωξης.
8) Οι χειρουργικές επεμβάσεις μπορεί ναι είναι αιτία σοβαρής παρόξυνσης της νόσου και καλό είναι να συμβουλευθείτε πριν τον θεράποντα ιατρό σας.
9) Κάνετε τακτικό έλεγχο της πνευμονικής λειτουργίας σας με ειδικές εξετάσεις σπιρομετρικές και αξονική υψηλής ευκρίνειας.

10) Παρακολουθείστε τακτικά από ειδικά κέντρα πνευμονικής ίνωσης.

Καθηγητής Δημοσθένης Μπούρος, MD, PhD, FERS, FCCP, FAPSR
Κέντρο Διαμέσων Νοσημάτων Πνεύμονος Πανεπιστημιακής Πνευμονολογικής Κλινικής, Πανεπιστημίου Αθηνών, Νοσοκομείο Νοσημάτων Θώρακος «ΣΩΤΗΡΙΑ»

onmed.gr